Programul naţional de tratament pentru boli rare

 Activităţi:

 1) asigurarea, în spital şi în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit închis, a medicamentelor specifice pentru:

  g) tratamentul bolnavilor cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler);

 i) tratamentul bolnavilor cu sindrom de imunodeficienţă primară.

m) tratamentul Hiperfenilalaninemiei la bolnavii diagnosticati cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterina (BH4);

 3) asigurarea, în ambulatoriu, prin farmaciile cu circuit deschis a medicamentelor specifice pentru:

 b) tratamentul bolnavilor cu mucoviscidoză;

 Criterii de eligibilitate:

 8) bolnavii cu diagnostic cert de mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler);

 10) bolnavii cu diagnostic cert de sindrom de imunodeficienţă primară.

15) Hiperfenilalaninemia la bolnavii diagnosticati cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterina (BH4).

a) bolnavi cu hiperfenilalaninemiei care au fost diagnosticati cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterina (BH4);

 b) criterii de eligibilitate pentru copii:

 b.1) grupa de vârstă 0 - 18 ani;

 12) Mucoviscidoză:

 a) bolnavii cu diagnostic cert de mucoviscidoză.

 Indicatori de evaluare:

 1) indicatori fizici:

 i) număr de bolnavi cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler): 4;

 k) număr de bolnavi cu sindrom de imunodeficienţă primară: 64;

 n) număr de bolnavi cu mucoviscidoză (copii): 290;

 t) numar de bolnavi cu hiperfenilalaninemie care au fost diagnosticati cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterina (BH4): 10;

 2) indicatori de eficienţă:

 i) cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler): 1.113.000 lei*);

 k) cost mediu/bolnav cu sindrom de imunodeficienţă primară: 61.000 lei*);

 n) cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză (copii): 32.700 lei;

 t) cost mediu/bolnav cu hiperfenilalaninemie care au fost diagnosticati cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterina (BH4)/an: 98.346 lei;

Natura cheltuielilor programului:

 - cheltuieli pentru medicamente specifice

 Unităţi care derulează subprogramul:

 9) mucopolizaharidoză tip I (sindromul Hurler):

 a) Institutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului "prof. Dr. A. Rusescu" Bucureşti;

 b) Spitalul Clinic Municipal "DR. G. Curteanu" Oradea

 c) Spitalul Judetean de Urgenta "Dr. Fogolyan Kristof" Sfantul Gheorghe;

 10) afibrinogenemie congenitală:

 a) Spitalul Judeţean de Urgenţă Bacău;

 b) Spitalul Judetean de Urgenta "Constantin Opris" Baia Mare;

 11) sindrom de imunodeficienţă primară:

 a) Institutul Regional de Gastroenterologie-Hepatologie "Prof. Dr. Octavian Fodor" Cluj-Napoca;

 b) Spitalul Judeţean de Urgenţă "Dr. Constantin Opriş" Baia Mare;

 c) Spitalul Judeţean Bacău;

 d) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Braşov;

 e) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă "Sf. Spiridon" Iaşi;

 f) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Târgu Mureş;

 g) Spitalul Judeţean de Urgenţă Deva;

 h) Spitalul Judeţean de Urgenţă Satu Mare;

 i) Spitalul Judeţean de Urgenţă Zalău;

 j) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Sibiu;

 k) Spitalul Clinic Municipal de Urgenţă Timişoara;

 l) Spitalul Clinic de Urgenţă Militar Central "Dr. Carol Davila" Bucureşti;

 m) Spitalul Clinic de Urgenţă Arad;

 n) Spitalul Judeţean de Urgenţă Târgu Jiu;

 o) Spitalul Judeţean de Urgenţă Buzău;

 p) Spital Clinic de Copii Braşov;

 q) Institutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului "Prof. Dr. Alfred Rusescu" Bucureşti;

 r) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii Cluj-Napoca;

 s) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii "Prof. Dr. Louis Ţurcanu" Timişoara;

 ş) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Craiova.

 12) Mucoviscidoza:

 a) farmacii cu circuit deschis aflate în relaţie contractuală cu casele de asigurări de sănătate.

19) Hiperfenilalaninemiea la bolnavii diagnosticati cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterina (BH4)

a) Institutul pentru Ocrotirea Mamei si Copilului "Prof.Dr.Alfred Rusescu" Bucuresti;

b) Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii Cluj-Napoca;

c) Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii "Louis Turcanu" Timisoara;